扫描解析：典型无脑回畸形

荒唐归来肥胖，又所称凹凸人脑，其形成原因是由于神经元接合处肥胖为人脑部皮层表面有神经元接合处障碍，使神经元在白质中所致积聚，所称为异位，并导致荒唐归来肥胖。其中完全性人脑归来缺如者，人脑部表面有凹凸，所称荒唐归来肥胖；而不完全性人脑归来缺如，仅表现为人脑归来总数减少，但是截面有积增大，所称巨人脑归来肥胖。

下文为一十分相似的荒唐归来肥胖病症，由 Amro 博士提供，发布在 radiopaedia 网站上。

基本病史

3 个月婴儿，伴有全身强直阵挛性痉挛发作和发育延期。行 CT 及 MRI 颅人脑检查结果如下。

图 1 颅人脑 CT 检查：以原始的侧苞在结构上为界，颅人脑排列成「沙漏的集」改变，侧横膈膜扩展到，大脑皮质人脑归来较厚，枕叶荒唐归来显示

图 2 颅人脑 MRI-T2WI

图 3 颅人脑 MRI-T1WI

图 4 颅人脑 MRI-T2FLAIR

图 5 颅人脑冠状位 MRI-T2WI

MRI 整体而言

颅人脑仅见少数较浅的人脑沟，皮质值得注意较厚，范围 12~20 mm（出现异常 3~4 mm），并可见散在的皮质下囊肿形成。

病因

荒唐归来肥胖

CT表现

CT 和 MRI 外能显示人脑部皮层表面有光滑，人脑沟缺如，仅存数个宽阔、狭窄、粗大的人脑归来。人脑基底较厚，白质变薄，灰白质分界面有所致凹凸，无白质向基底内突出。岛叶缺。横膈膜顶由于长期存在所致基底，可排列成鳞状的集外观。荒唐归来肥胖常伴有乳白色隔间腔，横膈膜扩展到，蛛网膜下腔值得注意增宽等所致改变。人脑部下方苞值得注意增宽、变浅，致人脑部排列成「沙漏的集」外观。

本病

最类似类型荒唐归来肥胖，患儿在刚出生时往往表现出现异常。大多数患者在 1 岁多于求医，在新生儿期可见喂养困难、肌冲击力低下和所致弓形手部；先于可见运动发育延期；最类似的呕吐则是痉挛发作。

预后

荒唐归来肥胖不必治愈，荒唐归来肥胖病症的患儿一般具备高死亡率，较轻型荒唐归来肥胖患儿运动和感知功能良好，生存时间相对较长。

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编辑： 熹